Síndrome De Sjögren: Qué es, Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento

Se ha determinado, que el síndrome de Sjögren es el tercer trastorno reumático autoinmune después de la artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico. Se ha observado, que se presenta con mayor frecuencia entre las mujeres. De hecho, ellas representan el 90% de todos los casos de síndrome de esta patología.

En los Estados unidos, suelen presentarse entre doscientos mil y tres millones de casos al año. De allí la importancia de aprender a reconocer esta enfermedad.

De este tema tan importante, les hablo a solicitud de Natalie, una seguidora de Maine. Ella se comunicó conmigo a mediados de la primavera para plantearme una gran preocupación. Natalie me comentaba, que desde hace unos meses sus padres decidieron mudarse por un tiempo con ella, debido a un accidente que sufrió su padre, a finales de 2021.

Ella me explicó, que sus padres son muy unidos y para ella siempre fue un verdadero placer poder apoyarles en su vejez.

Ella me aclara, que su madre desde hace un par de años comenzó a presentar dolores articulares, y hace unos meses comenzó a presentar sequedad ocular. Este problema lo solventaron mediante el empleo de compresas de manzanilla, pues su madre siempre fue reacia a emplear medicamentos.

A pesar de ello, una amiga le sugirió realizar algunas pruebas para descartar el Síndrome De Sjögren. Ella recién oyó hablar de esta enfermedad, pero de acuerdo a lo poco que había indagado, no creyó que su madre la estuviera padeciendo. Por ello decidió contactarme y solicitar mi apreciación.

Esta solicitud me motivó a enviarle a Natalie un dossier donde le hablaba acerca de este síndrome, los síntomas, su diagnóstico y tratamientos frecuentes.

Posiblemente para muchos, este síndrome sea poco conocido. Por ello consideré relevante compartirlo en mi página.

Conociendo el Síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren (SS) se considera una enfermedad crónica sistémica autoinmunitaria. Se caracteriza por sequedad a nivel de la boca por disminución de la secreción de saliva (xerostomía). También incluye sequedad a nivel de los ojos y de otras mucosas (nasal y vaginal).

Esta es la forma leve de afectación, que a su vez es la más frecuente. Se produce debido a una disfunción de las glándulas exocrinas ocasionadas por un infiltrado inflamatorio producido por los linfocitos.

La causa del SS es desconocida, sin embargo, quienes lo padecen poseen proteínas anormales en la sangre. A la luz de la ciencia, esto puede sugerir que el sistema inmunitario, que en condiciones normales protege nuestro organismo contra el cáncer e infecciones, reacciona contra el propio tejido.

La disminución de la secreción de saliva y lágrimas presente en el SS se produce a consecuencia el deterioro causado por procesos inflamatorios sobre las glándulas, que producen estos fluidos. De acuerdo a las investigaciones se cree, que ciertos factores genéticos e infecciones virales predispongan el padecimiento de esta enfermedad.

Según los especialistas, la saliva cumple una función vital sobre la integridad de los tejidos de la cavidad oral. Entre ellas destacan, su efecto de limpieza sobre los residuos ocasionados por los alimentos y bacterias. Cumple además funciones de amortiguación sobre los efectos, que puedan ocasionar los ácidos y bases fuertes.

Incluso, la saliva coadyuva en la remineralización de los dientes al proporcionar los iones para ello. Cabe destacar, que la saliva facilita los procesos de masticación, deglución y habla. Asimismo, presenta propiedades antivirales, antimicóticas y antibacterianas.

A su vez, las lágrimas mantienen el ojo húmedo y facilitan la eliminación de residuos y cuerpos extraños, impidiendo así que se produzcan infecciones. Ellas son secretadas principalmente en las glándulas lagrimales.

¿Cómo se clasifica el Síndrome De Sjögren?

Esta patología se clasifica en SS primario y SS secundario. El SS primario se manifiesta como resequedad en ojos y boca, sin la presencia de otro trastorno autoinmunitario. Se ha observado que el SS primario suele manifestarse en personas que no padecen otra enfermedad reumática.

A su vez, el SS secundario suele acompañarse de otros trastornos autoinmunitarios. Entre ellos destacan: lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, polimiositis (enfermedad inflamatoria muscular), esclerodermia y hepatitis C.

En algunos casos puede llegar a confundirse con la enfermedad sistémica relacionada con inmunoglobulina G4 (IgG4). Un trastorno que puede afectar a otras partes del cuerpo, incluidos los riñones y pulmones.

De acuerdo a los expertos, tanto en la forma primaria como en la secundaria, el deterioro de las glándulas exocrinas ocasiona un síndrome seco. Ello incluye como se mencionó con anterioridad, presencia de ojo seco (xeroftalmía) y boca seca (xerostomía).

No obstante, el SS puede presentar también manifestaciones clínicas extraglandulares, que afectan otros sistemas corporales (renal, gastrointestinal, articular, cutáneo y pulmonar).

De acuerdo a los especialistas el SS, afecta entre uno y cuatro millones de personas en los Estados Unidos. Por lo general, la mayoría de las personas tienen más de 50 años, cuando se les diagnostica por primera vez. Se ha logrado establecer, que las mujeres poseen nueve veces más probabilidad de padecer SS que los hombres.

Síntomas frecuentes del Síndrome de Sjögren

• Ojos secos: Muchas personas sienten como arenilla dentro de los ojos, además de sequedad, picor y ardor. Esto se debe a la falta de emisión de lágrimas
• Visión borrosa
• Molestias por efecto de la luz fuerte (fotofobia)
• Sensación de cansancio ocular
• Conjuntivitis
• Sequedad a nivel bucal: ello es ocasionado por la falta de emisión de saliva y su consecuencia inmediata, que provoca sequedad bucal. Este problema genera dificultad para tragar los alimentos secos y una fuerte sensación de ardor o quemazón en la boca. Además, se producen cambios en el gusto y olfato.

Complicaciones frecuentes ocasionadas por el Síndrome de Sjögren

• Predisposición a enfermedades periodontales y caries: tal como se mencionó, la saliva ejerce una serie de efectos protectores sobre los dientes, en especial su remineralización y combate de bacterias. Por esta razón, es más probable contraer caries y patologías a nivel de las encías si no se poseen niveles adecuados de saliva
• Problemas de visión: la falta de lubricación a nivel del ojo puede acarrear problemas de sensibilidad a la luz. Además de ello, pueden ocurrir defectos en la visión e incluso daños a nivel de la córnea
• Candidiasis: quienes padece de SS, poseen mayor propensión de padecer candidiasis oral, una infección ocasionada por un hongo. Como se mencionó, la falta de saliva hace cuesta arriba mantener los patógenos controlados
• Sequedad nasal con tendencia al sangrado
• Sequedad de la tráquea
• Tos persistente y ronquera
• Gastritis atrófica
• Sequedad genital (ocasiona molestias durante las relaciones sexuales).

Otras complicaciones ocasionadas por el Síndrome de Sjögren

Estos procesos son menos frecuentes, pero han sido reportados a nivel clínico. Dentro de ellos destacan:

• Incremento del tamaño de los ganglios linfáticos a nivel de todo el cuerpo
• Erupciones
• Daño a nivel renal
• Enfermedades pulmonares
• Pancreatitis
• Vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos): esta afección puede causar lesiones como úlceras poco profundas, púrpura y petequias. Ocurre principalmente debido a la afectación de los vasos pequeños y medianos de la piel
• Dolores musculares y articulares
• Síndrome de Raynaud: consiste en espasmos vasculares en manos y pies por efecto del frío y emociones fuertes. Se ha detectado, que ocurre aproximadamente en la tercera parte de quienes padecen de SS
• Pérdida de cabello (alopecia difusa)
• Sequedad cutánea con presencia de picor y descamación
• Vitíligo: pérdida de melanocitos (células que producen melanina), ocasionando que ciertas zonas de la piel pierden su color normal, tornándose blancas
• Mononeuritis: se considera un síndrome debido a que presenta muchos síntomas, que incluyen daños sobre los nervios periféricos (nervios fuera del cerebro y médula espinal). Un ejemplo son los dolores y hormigueo a nivel de las piernas
• Neumonía
• Bronquitis
• Hepatitis y cirrosis hepática
• Cáncer a nivel de los ganglios linfáticos o linfoma: ocurre en un pequeño porcentaje de quienes padecen de SS. Este tipo de cáncer es mucho más frecuente entre quienes padecen de SS, que en la población general.

Diagnóstico del síndrome de Sjögren

De acuerdo a The Johns Hopkins University la paciencia es la clave al momento de realizar el diagnóstico de SS. Esto lo mencionan porque los síntomas principales (sensación persistente de sequedad ocular y bucal) podrían tener diversas causas e irse desarrollando paulatinamente.

Principalmente, porque los síntomas de sequedad, pueden manifestarse en otras patologías, como la fibromialgia y síndrome de fatiga crónica. Incluso, pueden estar causados por los efectos secundarios de algunos fármacos de empleo común. De acuerdo a los especialistas, se necesitan unos tres años para llegar a un diagnóstico definitivo de SS.

El diagnóstico se realiza mediante una visita médica, en la cual se incluye la historia clínica y una exploración exhaustiva. Además de ello, se deben realizar análisis de laboratorio y ciertas pruebas específicas. Por medio de ellas, se comprueba la existencia de sequedad a nivel de los ojos y boca.

Es muy importante, que el médico tratante revise cuidadosamente todos los síntomas presentes, a los fines de descartar otras causas potenciales. Probablemente, el médico tratante le remitirá a ciertos especialistas en medicina oral, oftalmología, reumatología y odontología.

La idea es conseguir factores clave del SS, tales como una película lagrimal insuficiente a nivel de los ojos. A su vez, se buscan otros elementos como la inflamación de las glándulas salivales, trastornos autoinmunes subyacentes y una baja producción de saliva.

¿Cuáles pruebas específicas se realizan para detectar el síndrome de Sjögren?

A los fines de diagnosticar el SS, los médicos deben observar anticuerpos específicos (proteínas sanguíneas). Además de ello, deben detectar un patrón de inflamación frecuente en las glándulas salivales de los labios, condición característica del SS.

Para obtener estas respuestas, su médico puede recomendarle realizar algunas o todas de las pruebas siguientes:

• Análisis de sangre y orina: mediante este estudio se intenta encontrar la presencia de anticuerpos comunes para el SS. Se sabe que, mediante una prueba de anticuerpos nucleares (ANA) es posible determinar si existe un trastorno autoinmune
• Prueba de Schirmer: mediante esta prueba se detecta si las glándulas lagrimales producen suficientes lágrimas para mantener los ojos húmedos. Una forma de comprobarlo es mediante la tinción de la superficie ocular para observar de cerca la superficie de los ojos en busca de daños y sequedad
• Examen con lámpara de hendidura: mediante esta prueba el oftalmólogo puede detectar las consecuencias de la sequedad de los ojos. Simplemente coloca una gota de colorante rosa de Bengala en el ojo y lo examina con una lámpara especial. El colorante posee la propiedad de teñir las áreas secas.
• Exploración de la función de las glándulas salivales: por medio de esta prueba, se examinan las glándulas ubicadas a cada lado del cuello, debajo de las orejas y debajo de la mandíbula.
• Biopsia del labio: Por medio de esta prueba, se pueden detectar procesos inflamatorios de las glándulas que producen saliva. Además del tipo de inflamación, esta prueba puede también determinar la gravedad de la misma. De acuerdo a los expertos, la biopsia se efectúa debido a la facilidad para acceder a ellas (parte interna del labio)
• Sialometría: mediante esta prueba, se cuantifica el flujo de saliva
• Ultrasonografía de las glándulas salivales principales: esta prueba detecta las modificaciones estructurales características, que coadyuvan a diagnosticar SS.

Tratamientos frecuentemente empleados para el síndrome de Sjögren

Ojo seco

• Emplea medicamentos para disminuir la inflamación ocular: gotas de ciclosporina
• Utiliza lágrimas artificiales y lubricantes oculares para ojos secos moderados a graves. También puedes emplear lifitegrast
• Utiliza humidificadores ambientales en casa
• Al levantarte coloca una toalla o gasas húmedas sobre los ojos, durante varios minutos
• Aplica ungüentos oculares o utiliza gafas de natación ajustables por la noche, a fin de evitar la evaporación de las lágrimas.

Recomendaciones

• Emplea gafas de sol para evitar el impacto directo de la luz sobre los ojos
• Evita sentarte frente al ventilador o aire acondicionado
• Acude al oftalmólogo de forma frecuente.

Boca seca

• Mantente adecuadamente hidratado a lo largo del día
• Emplea salivas artificiales
• Cepilla los dientes tres veces al día a los fines de evitar caries e infecciones. Lo ideal es emplear dentífricos diseñados para bocas secas
• Utiliza enjuagues bucales con alto contenido de flúor
• Emplea medicamentos antifúngicos si presentas candidiasis oral.

Recomendaciones

• Estimula la salivación empleando chicles o caramelos (sin azúcar para evitar patógenos y caries)
• Evita los alimentos o bebidas con elevados niveles de azúcar
• Bebe suficientes líquidos a lo largo del día, especialmente agua. Puedes añadir gotas de limón para estimular la salivación y mantener un ambiente bucal menos contaminado
• Evita la ingesta de café o alcohol, debido a que pueden ocasionar mayor sequedad a nivel bucal
• Procura no ingerir bebidas gaseosas, pues el dióxido de carbono presente en ellas las torna ácidas. Se ha determinado, que esta acidez daña el esmalte dental
• Limita el consumo de dulces, especialmente entre comidas a fin de evitar la caries e infecciones en las encías
• Utiliza aerosoles nasales con solución salina. Esta solución ayuda mantener adecuadamente despejadas y humectadas las fosas nasales. Al tener la nariz despejada serás más eficiente respirando y evitaras respirar por la boca. De esta forma la saliva se evaporará menos, pues mantendrás la boca cerrada por más tiempo
• Acude al odontólogo por lo menos dos veces al año.

Concluyendo

De acuerdo a lo que se mostró, el síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad crónica sistémica y autoinmunitaria. Su causa todavía es desconocida para la ciencia, sin embargo, sus efectos están muy bien caracterizados. Estos efectos son principalmente la presencia de sequedad a nivel de los ojos y boca.

Según los expertos, esto se debe fundamentalmente a la disminución de la secreción de lágrimas y saliva.

De acuerdo a los síntomas, se divide en SS primario y secundario. El SS primario no se asocia a otra condición patológica, en cambio el SS secundario suele aparecer junto a otras enfermedades autoinmunes. Entre ellas destacan: cirrosis biliar primaria, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide y esclerodermia.

El SS puede afectar otros órganos o sistemas. A saber, el aparato circulatorio, riñones, pulmones y sistema nervioso. Por ello, es considerada una enfermedad sistémica.

Dada esta naturaleza, se debe abordar mediante ciertos tratamientos y recomendaciones, que ayudan a mantener la humedad de las mucosas. Además de ello, favoreciendo un ambiente con bajos niveles de patógenos a nivel bucal, y un adecuado nivel de humedad a nivel de los ojos.

La información recibida por Natalie, la cual comparto en el post, fue de mucha utilidad. Ella compartió esta información con su madre y llegaron a la conclusión, que la dolencia de su madre no era más que su mala costumbre de sentarse frente al aire acondicionado y salir a la intemperie sin protección en sus ojos.

Me alegra por ella, y nuevamente aplaudo a quienes día tras día investigan para hacer de nuestro mundo un mejor lugar.

“En los últimos años, las biotecnologías emergentes han mostrado un gran potencial complementario para caracterizar diferentes subfenotipos del SS. Éstas parecen ofrecer herramientas prometedoras para afrontar el reto del descubrimiento de nuevos y precisos biomarcadores para el SS desde una perspectiva novedosa”

Juan Camilo Sarmiento-Monroy, MD

Hospital Clínico y Provincial de Barcelona, España

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