☑️ Vasculitis ¿En Qué Consiste Esta Enfermedad Autoinmune?

Existen algunas enfermedades autoinmunes, que ocasionalmente son difíciles de diagnosticar. Una de ellas es denominada vasculitis, un término que engloba once tipos de patologías. Ellas poseen como elemento común, la inflamación de los vasos sanguíneos y puede ser padecida por personas de cualquier edad.

De este tema no tan conocido hablo a solicitud de Kaitlyn, una seguidora de Pensilvania. Ella se comunicó conmigo a fin de solicitarme asesoría con respecto a un tipo de vasculitis, que le fue diagnosticada a su mamá a finales del año pasado. Ella me comentó, que luego de diversos exámenes los especialistas concluyeron, que su madre padecía arteritis temporal.

Kaitlyn me comentó, que de forma frecuente su mamá presenta dolor de cabeza y sensibilidad en el cuero cabelludo. Yo le comenté, que esta enfermedad también se denomina arteritis de células gigantes y por lo general afecta las arterias que se encuentran en la zona de la cabeza.

Ella acude a mí, a fin de que le oriente acerca de las consecuencias de que su madre no realice el tratamiento que le fue prescrito. Según Kaitlyn, su mamá siempre ha sido muy esquiva al empleo de medicamentos.

De acuerdo a los expertos, esta enfermedad cuando es tratada oportunamente con medicamentos corticoesteroides, favorece el alivio de los síntomas y puede ayudar prevenir la pérdida de la vista. Esto puede sonar un poco crudo, pero, la sinceridad debe prevalecer siempre.

Así que, para ayudar a enrumbar una decisión de salud muy importante, preparé para Kaitlyn un dossier contentivo de información general acerca de la vasculitis. Incluí también, una descripción sobre los tipos de vasculitis y la sintomatología asociada.

Considero este tema muy interesante, sobre todo porque abarca muchas manifestaciones distintas con un denominador común. Por ello, lo comparto con mucho cariño en mi página.

Conociendo un poco acerca de la vasculitis

Como se mencionó en el introito, la vasculitis es un término global referido a diversas enfermedades. Sin embargo, existe un elemento común entre ellas, como lo es la inflamación de los vasos sanguíneos. Dentro de ellos se engloban las venas, vénulas, arterias, arteriolas y capilares.

 

Por lo general, esta enfermedad ocasiona un engrosamiento de las paredes de los vasos, reduciendo el espacio, es decir que se produce una disminución del ancho interior. Debemos recordar, que los vasos transportan la sangre hacia y desde el corazón hacia todos los órganos.

De acuerdo a la ciencia, una restricción del flujo sanguíneo o la formación de pequeños coágulos en los vasos afectados conlleva un daño sobre dichos órganos y tejidos.

Como se mencionó al inicio, existen diversos tipos de vasculitis y una gran cantidad de ellas son poco frecuentes. Esta enfermedad autoinmune puede afectar uno o varios órganos, consiguiendo tener una duración corta o larga.

A pesar de que esta patología puede presentarse en cualquier persona, algunos tipos de vasculitis son más frecuentes entre ciertos grupos etarios (individuos agrupados de acuerdo a la edad). De acuerdo al tipo de vasculitis que alguien padezca, logra requerir medicamentos para evitar los brotes e inflamación, o bien puede llegar a mejorar sin tratamiento.

Diversas afecciones conforman los tipos de vasculitis

Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad están muy relacionadas con el lugar del cuerpo dónde se encuentre la inflamación y su tamaño. Incluso en casos graves, esta patología puede llegar a producir daños a nivel de los órganos o causar la muerte.

En forma general, los tipos de vasculitis están agrupados en función del tamaño de los vasos que son afectados. Así podemos mencionar, afección de vasos:

• Grandes: arteritis de Takayasu, Polimialgia reumática y arteritis temporal (arteritis de células gigantes)
• Medianos: poliarteritis nodosa, enfermedad de Kawasaki, enfermedad de Buerger y vasculitis cutánea
• Pequeños: síndrome de Behçet, púrpura de Henoch-Schönlein, poliangeítis microscópica, granulomatosis con poliangeítis, vasculitis de Golfer, crioglobulinemia, vasculitis cutánea y síndrome de Churg-Strauss.

¿Qué dice la ciencia acerca de las causas de la vasculitis?

Según lo investigado hasta ahora se puede afirmar que, los síntomas de la vasculitis pueden aparecer una o varias veces a lo largo de muchos años. Esta enfermedad, puede afectar a personas de cualquier sexo, edad o raza.

Muchas investigaciones han determinado, que esta enfermedad se origina debido a una detección errónea por parte del sistema inmunitario, que ataca los vasos sanguíneos al tomarlos por un invasor. Se sabe, que las células del sistema inmunitario rodean e infiltran los vasos sanguíneos, produciéndoles graves daños.

Entre estos daño destaca el agujereo de los vasos, además del estrechamiento de los mismos. A consecuencia de estos efectos ocurre una interrupción del flujo sanguíneo en aquellos tejidos donde se presenta daño en los vasos.

Como consecuencia, se interrumpe el flujo sanguíneo a los tejidos irrigados por los vasos dañados. Los tejidos privados de sangre (áreas isquémicas) quedan afectados de forma permanente o mueren.

No se sabe muy bien, que es lo que provoca esto. Muchas observaciones han permitido establece que la vasculitis puede presentarse aisladamente. También, puede aparecer junto a enfermedades reumáticas, tales como artritis reumatoide, síndrome de Sjogrens o lupus eritematoso sistémico.

Otras causas de la vasculitis incluye enfermedades infecciosas como hepatitis B o C, ciertos tipos de cáncer (linfoma y leucemia) y el efecto secundario de algunos fármacos.

¿Cuál es la sintomatología de la vasculitis?

Se puede afirmar, que los signos y síntomas de la vasculitis pueden variar desde leves a potencialmente mortales. De hecho, en algunos casos los síntomas pueden desarrollarse lentamente a lo largo de varios meses. Sin embargo, en otras ocasiones las manifestaciones de la sintomatología pueden presentarse muy rápidamente, es decir en días o semanas.

Dentro de los síntomas más comunes observados, se mencionan:

• Inapetencia
• Estados febriles
• Pérdida de peso involuntaria
• Fatiga
• Dolores a nivel general.

Se debe resaltar, que la vasculitis causa además una serie de signos y síntomas variables en función del órgano afectado. Dentro de ello se incluyen, a nivel:

• De la piel: zonas manchadas o protuberantes de color púrpura o rojo, picor, agrupaciones de pequeños puntos, hematomas y urticaria
• De las articulaciones: presencia de dolor o artritis en una o varias articulaciones
• Pulmonar: presencia de tos con sangre y dificultades respiratorias
• Del tracto gastrointestinal: dolor estomacal y aparición de llagas en la boca. Se sabe además, que en casos graves el bloqueo del flujo sanguíneo hacia la zona intestinal, puede causar el debilitamiento o ruptura intestinal
• De los senos paranasales: ello incluye, un cuadro de infecciones sinusales o crónicas del oído medio. Esto puede acarrear la pérdida de la audición
• De los ojos: ardor, enrojecimiento, sensibilidad lumínica, visión borrosa; y con poca frecuencia, ceguera
• Cerebral: dolores de cabeza, modificación de las funciones cognitivas, dificultad para pensar con claridad, debilidad muscular y parálisis
• Del sistema nervioso: debilidad generalizada, dolores con sensación punzante en las extremidades superiores e inferiores,

Vale destacar, que existen algunas situaciones complicadas que influyen en el cierre de los vasos. Esto evita, que la sangre pueda fluir adecuadamente, haciendo que los vasos se abulten y revienten produciendo un aneurisma.

¿Cómo se diagnostica la vasculitis?

En la actualidad, para realizar el diagnóstico de vasculitis los especialistas se basan en el examen físico, pruebas de laboratorio, historia clínica y sintomatología.

Las pruebas de laboratorio incluyen análisis de sangre y orina. La idea es ubicar niveles anormales de ciertas células sanguíneas y anticuerpos (proteínas) en la sangre. Vale destacar, que la biopsia es una herramienta fundamental para realizar un diagnóstico con base firme. Mediante esta prueba se buscan signos de daños en el tejido o procesos inflamatorios.

 

Algunos especialistas, en función de la sintomatología observada pueden también realizar las siguientes pruebas y exámenes:

• Radiografía de tórax.
• Pruebas de función pulmonar.
• Ecografía abdominal
• Angiografía
• Ecocardiograma
• Electrocardiograma
• Tomografía computarizada
• Resonancia magnética
• Medición de la presión arterial.

Tratamientos más frecuentes empleados en la vasculitis

De acuerdo a la práctica clínica actual, el tratamiento de la vasculitis estará en función del tipo, gravedad de la enfermedad y órganos afectados. Para los médicos tratantes, el objetivo principal, se basa en la reducción del proceso inflamatorio de los vasos sanguíneos comprometidos.

Por lo general, quienes padecen de vasculitis grave, deben emplear medicamentos prescritos. A su vez, los que padecen de vasculitis leve pueden aliviar sus síntomas empleando analgésicos o antiinflamatorios de venta libre. Entre ellos aspirina, paracetamol, naproxeno o ibuprofeno.

Por lo general, los medicamentos mayormente prescritos para el tratamiento de la vasculitis son los corticosteroides y fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD). Dentro de los corticosteroides destacan la prednisolona, metilprednisolona y prednisona y ellos son capaces de reducir la inflamación de los vasos sanguíneos.

Según los expertos de la Clínica Mayo, un tratamiento oportuno con corticosteroides puede prevenir la pérdida de la vista, específicamente en cierto tipo de vasculitis (arteritis temporal).

Además de ello, los médicos prescriben medicamentos antirreumáticos modificadores de la enfermedad, tales como ciclofosfamida, azatioprina y metotrexato. Estos medicamentos funcionan muy bien cuando los corticosteroides no hacen efecto o la vasculitis es grave.

Descripción general de algunos tipos de vasculitis

Debemos mencionar, que se han detectado aproximadamente veinte trastornos diferentes clasificados como vasculitis. Dado que hay tantos tipos de vasculitis, mencionaremos las más conocidas.

Enfermedad de Behçet o Síndrome de Behçet

Esta patología es un trastorno inflamatorio, que puede incluir trombosis arterial y venosa. Se observan ciertas ulceraciones a nivel de la boca y genitales e inflamación ocular. Puede manifestarse tanto en hombres como en mujeres, aunque tiende a ser más grave en los hombres.

Por lo general, suele presentarse en la tercera década de la vida, aunque puede aparecer incluso en niños. La prevalencia de esta enfermedad, varía de acuerdo a la región geográfica. De acuerdo a los investigadores, suele ser más frecuente en la denominada ruta de la seda, que incluye países del mediterráneo hasta China, siendo rara en los Estados Unidos.

Enfermedad de Buerger

De acuerdo a los CDC, esta enfermedad también conocida como tromboangitis obliterante afecta los vasos sanguíneos, en especial los de brazos y piernas. Al ocurrir la inflamación se ve impedido el flujo de sangre, lo cual propicia la formación de coágulos. Este efecto es bastante doloroso y produce daño en los tejidos, pudiendo provocar gangrena (muerte o deterioro de tejidos).

Este efecto negativo, en algunos casos puede requerir la práctica de amputaciones. De acuerdo a los estudiosos, este tipo de vasculitis es muy frecuente en personas fumadoras. Se sabe que por lo general acarrea una disminución del flujo sanguíneo en las manos y los pies.

Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

Según los Institutos Nacionales de Salud, la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es una enfermedad caracterizada por diversas afecciones. Entre ellas asma, inflamación de los vasos pequeños y medianos, además de una elevada proporción de eosinófilos (un tipo de glóbulo blanco) en sangre.

La presencia de estos vasos inflamados muchas veces afecta algunos sistemas, entre ellos el pulmonar, digestivo, nervioso, cardiovascular y tegumentario (piel y sus anexos).

Crioglobulinemia

Esta enfermedad también se denomina vasculitis crioglobulinemica. Se origina principalmente por efecto de la producción de una mezcla de proteínas anormales del sistema inmunitario, denominadas crioglobulinas.

De acuerdo a los investigadores, a temperaturas inferiores a 37ºC o temperatura corporal regular, estos compuestos se solidifican o se vuelven gelatinosos, acarreando el bloqueo de los vasos sanguíneos. Este efecto, conduce a una serie de problemas de salud.

En algunas personas no se experimentan síntomas, Sin embargo, comúnmente suelen presentarse coloraciones púrpuras en la piel, enfermedad hepática, insuficiencia renal, dolor articular y debilidad generalizada. Este tipo de vasculitis, suele estar asociada a procesos de infección crónica ocasionado por el virus de la hepatitis C.

Arteritis de células gigantes

Esta enfermedad también es conocida como arteritis temporal. Y se puede afirmar, que es el tipo más común de vasculitis presente en adultos estadounidenses. Se clasifica como una vasculitis de grandes vasos, con una alta incidencia en personas mayores de 50 años.

En promedio se observa, que afecta a quienes poseen entre 70 y 80 años. Por lo general, suele generar fiebre y dolores a nivel de la cabeza, mandíbula o cuero cabelludo.

Concluyendo

De acuerdo a lo mostrado, la vasculitis es una enfermedad que presenta diversos subtipos. Por ello, se generan una serie de sintomatologías muy variadas. Sin embargo, podemos afirmar en función de las investigaciones, que los diversos tipos de esta enfermedad poseen algunos puntos coincidentes.

Entre ellos podemos mencionar la presencia de un cansancio generalizado, pérdida de peso y fiebre. Además de la la inflamación interna a nivel de los vasos sanguíneos.

Así, en función del diámetro o tamaño de los vasos afectados, algunos estudiosos han agrupado las diversas variantes de esta enfermedad. A manera de ejemplo, dentro de las que afectan vasos grandes, destacan algunas arteritis: Takayasu y temporal (células gigantes).

A su vez, dentro de las que afectan vasos medianos, encontramos la enfermedad de Buerger y vasculitis cutánea. Y dentro de las que afectan vasos pequeños: Síndrome de Behçet, crioglobulinemia y granulomatosis con poliangeítis.

En algunas de estas variantes pueden ocurrir incluso efectos muy peligrosos como el gangrenamiento, que puede conducir a la pérdida de algunas extremidades.

Según los expertos, un tratamiento oportuno puede favorecer un manejo adecuado de la enfermedad, logrando combatir el proceso inflamatorio a nivel de los vasos sanguíneos. Debemos recordar, que una irrigación sanguínea inadecuada afecta los tejidos y órganos de nuestro cuerpo.

Cuando Kaitlyn recibió la información, que actualmente comparto en el post, se sintió con mayores elementos para tomar una decisión. Así, me comentaba, que lo primero que hizo fue hablarle a su madre acerca de esta enfermedad.

Le hizo saber además, que la suya era la forma más común en los Estados Unidos. Para su mamá esto fue importante, pues sitió que no era ella solamente quien la padecía. De esta forma, decidió realizar tempranamente su tratamiento, para evitar el avance de la enfermedad.

“Todavía faltan datos sobre cuándo suspender la terapia de mantenimiento con esteroides cuando las personas tienen su enfermedad bien controlada. Si suspendemos los esteroides demasiado pronto, su vasculitis puede rebrotar y necesitan dosis de esteroides mucho más altas que las de mantenimiento para volver a tenerla bajo control”

Dra. Amy Archer, PhD

Escuela de Medicina Northwestern Feinberg, Illinois

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